Recopilar esta información no ha sido fácil. Por una parte los especialistas médicos y sanitarios en general tienen una carga muy elevada de trabajo en estos días, y por otra parte, apenas hay datos sobre afectación en pacientes LHON. En un momento donde apenas hay evidencia científica sobre los medicamentos que se emplean para el tratamiento en coronavirus, lo recomendable es informar a los especialistas (en el caso de tener síntomas graves) del diagnóstico sobre LHON. Del mismo modo, se debe comunicar el tratamiento con Idebenone ( si estás siendo tratado en este momento).

 SOBRE LHON y LOS POTENCIALES TRATAMIENTOS EMPLEADOS PARA COVID-19:

•  Lopinavir/ritonavir no hay evidencias, por lo que se debe indicar que se individualice el tratamiento. Explicando siempre el diagnóstico con LHON.
• Algunos de los medicamentos utilizados para el tratamiento de la COVID-19, tal como algunos fármacos contra el VIH, son agentes tóxicos mitocondriales conocidos (Mooglay et al., 2014; Medsafe 2017), por lo que puede que los pacientes con LHON deban evitarlos. Este es el caso de los inhibidores de la transcriptasa inversa empleados en el tratamiento del VIH, como lamivudina, tenofovir o zidovudina, pero hay otros a considerar.
• En portadores asintomáticos de mutaciones de LHON, el tratamiento con antiretrovirales para la infección por VIH, tales como los inhibidores de la transcriptasa inversa lamivudina, tenofovir, zidovudina, o zidovudina/lamivudina, se ha asociado en algunos casos con la aparición de la enfermedad a nivel clínico (Luke et al, 1999; Shaikh et al, 2001; Warner et al., 2001; Mooglay et al., 2014).
• Por tanto, los pacientes con LHON o los portadores asintomáticos que están siendo evaluados por una posible infección por COVID-19 deben alertar a su médico sobre el hecho de que padecen LHON y el riesgo de recibir algunos tratamientos.

 SOBRE DISTROFIAS DE RETINA Y LOS POTENCIALES TRATAMIENTOS EMPLEADOS PARA COVID-19

• Asimismo, el Comité Médico y Científico de Retina Internacional (2020) ha alertado de que altas dosis de hidroxicloroquina/cloroquina o su uso continuado durante años pueden llevar a un daño irreversible de la retina y a la pérdida de la visión, y que los pacientes con una enfermedad de retina previa pueden tener un riesgo mayor de toxicidad.

TERAPIAS ESPECÍFICAS UTILIZADAS PARA COVID-19 Y POSIBILIDAD DE INTERACCIÓN CON IDEBENONA

• La información incluida aquí se deriva del perfil farmacológico de idebenona y de algunos de los medicamentos que se utilizan para COVID-19 (no exhaustivo), ya que no disponemos de evidencia clínica sobre la co-administración de idebenona y ninguno de los fármacos empleados actualmente para el tratamiento de la COVID-19. Tenga en cuenta que puede haber otros medicamentos utilizados en el tratamiento de COVID-19.
• Cloroquina e hidroxicloroquina: explicar al médico el diagnóstico de LHON para que pueda decidir al respecto.
• Remdesivir: No hay suficientes datos disponibles para evaluar la potencial interacción con idebenona. explicar al médico el diagnóstico de LHON para que pueda decidir al respecto.
• Lopinavir: explicar al médico el diagnóstico de LHON para que pueda decidir al respecto.
• Ritonavir: las enzimas del citocromo P450 CYP3A y CYP2D6 son las enzimas que participan principalmente en el metabolismo del ritonavir. La idebenona es un inhibidor leve de CYP3A4. Por tanto, se debe tener en cuenta el potencial de aumento de los niveles de ritonavir en el caso de que idebenona y ritonavir se administren conjuntamente. Esta advertencia es importante y se podría recomendar suspensión temporal de la idebenona si se utiliza el ritonavir., Posiblemente los cambios en niveles sean bajos. Tal y como se indicó en otros casos, lo adecuado es informar al especialista y que evalúe la situación.
• Poner atención a la ausencia de gusto u olfato (hipoxemia). Síntoma que puede aparecer en pacientes por coronavirus (Cuestión que se tiene en cuenta en el estudio serológico en la población española y de actualidad en estos días).
• Aunque la cloroquina no parece agravar la neuropatía de Leber si puede producir una retinopatía que podría afectar la visión.
• Otros tratamientos usados como lopinavir, ritonavir, no parecen afectar, aunque genéricamente se indica a los antivirales como un grupo con posibilidades teóricas, por lo que se valorará individualmente su uso.

 OTRO TIPO DE CUESTIONES

· Con respecto a los cuidados en estos tiempos de confinamiento para LHON, las recomendaciones de siempre son aplicables con mayor motivo: evitar tabaco , alcohol, dieta equilibrada rica en frutas y verduras ( fuente de antioxidantes), ejercicio físico....

Con respecto a enfermedades de origen mitocondrial:

Sobre la enfermedad por Covid-19 faltan los datos necesarios para poder estimar el riesgo de cada población, no habiéndose realizado todavía estudios poblacionales bien estructurados. En principio, los pacientes con enfermedades raras y/o neurológicas no deberían tener una mayor susceptibilidad de tener la infección, pero sí son una población que tiene más riesgo de, en caso de contraerla, presentar formas graves. Es importante diferenciar el riesgo por edades. Los menores de un año, por ejemplo, son una población de especial riesgo. Aunque se conozca todavía poco del virus Covid-19, en niños se ha observado una menor tasa de infección (1% de todos los infectados, según algún estudio) y si se infectan presentan síntomas más leves. No obstante, los casos graves existen y no hay razón para aplicar a los niños medidas menos restrictivas que a los adultos, especialmente si hablamos de pacientes de riesgo.

¿Qué medidas puedo tomar en casa? ¿Si un familiar tiene por su trabajo contacto diario con pacientes o con gran cantidad de personas (como policías o trabajadores de supermercado) deberían mantenerse fuera de contacto del enfermo mitocondrial?

Las medidas principales que deben tomar todos (estén trabajando o no) son:

• En casa: quitarse los zapatos al entrar, mantener las habitaciones ventiladas, lavado de manos con jabón cuando vuelvan desde fuera, cuando usan el baño o entran en contacto con sus propias secreciones.
• Realizar el lavado de manos correctamente con jabón https://www.youtube.com/watch?v=9dc2P9sCqfs o con gel https://www.youtube.com/watch?v=vktwly3avWM
• Estando en la calle: no tocarse la cara, mantener una distancia de seguridad de 2 metros con las demás personas y limitar las salidas al exterior lo máximo posible (haciendo la compra una vez por semana, etc.).

 EN RESUMEN

1.  Mantener las medidas de higiene que se están dando a la población.
2. No están descritas alteraciones en el nervio óptico por COVID-19.
3. Por otro lado el uso de cloroquina/hidroxicloroquina durante tiempos cortos, menos de 1 mes no está asociado a alteraciones oftalmológicas. La toxicidad de estos productos requiere años de tratamiento y en todo caso afecta a la mácula, no al nervio óptico.
4. Hablar siempre con el médico y darle los detalles que necesite con respecto a la enfermedad y tratamientos que tengamos en este momento. La información es importante desde las dos partes, el paciente y profesionales sanitarios.

 Agradecemos desde ASANOL todas las propuestas, sugerencias e indicaciones de los expertos que han trabajado en estos días para articular esta información.